GM1ガングリオシドーシス

2021年11月29日

GM1ガングリオシドーシスとは

GM1ガングリオシドーシスという病名は、ほとんどの方があまり聞きなれないことだと思います。

通常体内では、糖脂質のガングリオシドという物質は、細胞内でβ-ガラクトシダーゼという酵素により分解されています。
しかし、遺伝子の突然変異による欠損で分解されず、細胞内に蓄積されていくことにより様々な症状が出現する、神経変性性致死性疾患です。

GM1ガングリオシドーシスは、犬が生後5カ月から6カ月頃に症状が現われ始め、症状が進行していきます。
はじめは一時的に歩き方がぎこちない程度なのですが、徐々に転ぶようになったりし、休憩すれば落ち着き、症状がおさまったかと思うと再び出現する状態になります。
その後に、角膜の混濁による視力障害、頭や四肢から全身へと広がる筋緊張による全身麻痺による運動障害、自分が置かれた状況を理解できない状態などの認知障害や痙攣をおこすようになり、昏睡後、生後1歳～1歳半ほどで死亡してしまう病気です。

GM1ガングリオシドーシスは柴犬を飼う方には知っていて欲しい！

GM1ガングリオシドーシスは、柴犬が好発犬種の遺伝病で、特定された遺伝子変異が認められています。

遺伝とは、父親犬と母親犬からそれぞれ一組ずつ遺伝情報をもらって、一対となる遺伝子を子犬が引き継ぐものです。
ですので、そのどちらか1つにだけ変異を引き継いだ場合には発症しません。
よって、発症するのは二組ともに変異がそろった場合にだけとなります。

GM1ガングリオシドーシスの主な症状

【初期症状】
・歩き方がおかしい
・転倒することが多い
・頭が震える

【中期症状】
・立てることができない
・目が濁っているように見える
・触れるとおおげさに驚く
・音に敏感になる
・興奮状態になる

【終末期】
・無表情になる(無感情)
・眠ることが多くなる
・痙攣
・昏睡

GM1ガングリオシドーシスの主な原因

GM1ガングリオシドーシスの原因は、常染色体劣性(潜性)遺伝です。
常染色体とは、性別を判断する染色体以外の染色体のことを言います。
遺伝子の突然変異により、体内の細胞の中にある酵素( β-ガラクトシダーゼ)が欠損し、ガングリオシドや他の物質を分解できずに蓄積していくことで発症します。
本来ならば酵素存在する場所が、ライソゾーム(別名リソソーム)という小器官であることからライソゾーム(リソソーム)蓄積病と言われており、この項目は約50疾患存在すると言われていますが、これの1つに当てはまっています。

GM1ガングリオシドーシスの予防

GM1ガングリオシドーシスの予防法は基本的にはありません。
しかし、遺伝子検査を受けさせることによって、キャリアを引き継いでいるのかどうかの判別はできます。
遺伝子検査は少量の血液や唾液などのDNAがあれば可能なので、犬にも負担が少ないと言えます。
もし、キャリアを引き継いでいる場合は、交配を望まないことが対策として挙げられます。
しかし、相手の犬も遺伝子検査を受けてもらい、ノンキャリアと判断された場合であれば交配可能となります。